Bronşektazi hasarlı bronşların geri dönüşümsüz genişlemesi ile karakterize; kronik balgamlı öksürük ile ortaya çıkan, tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarının eşlik ettiği bir tablodur. Bronşektazi tek bir hastalık değil, birçok hastalıkta görülebilen klinik bir durumdur. Gelişmiş ülkelerde en sık nedeni kistik fibrozis hastalığıdır. Bronşektazi sıklığı toplumlar arasında farklılıklar göstermektedir. Bunda bu tabloya neden olan hastalıkların genetik sıklıklarının toplumlar arasındaki farkı rol oynayabileceği gibi, geçirilmiş pnömonilerin (zatüre) ardından kalan hasarlar gibi toplumun, tedaviye ulaşma, aşılama hijyen gibi sağlık koşulları da rol oynamaktadır.
Bronşektazilere neden olan altta yatan hastalık her zaman saptanamazsa da bronşektazinin birçok nedeni vardır. Bu nedenler Tablo 1’de özetlenmiştir.
| Tablo 1: Bronşektazi nedenleri | |
| 1. Doğumsal bronşektaziler | |
| Kıkırdak eksikliği (Williams-Campbell sendromu) Trakeobronkomegali (Mounier-Kuhn sendromu) |
|
| 2. Bronş yapılarında tıkanma | |
| Konjenital anomaliler | Trakeomalazi, bronkomalazi Trakeal/ bronşiyal stenoz Bronkojenik kist Trakeal bronkus Vasküler halka Pulmoner arter anevrizması/dilatasyonu Bronkopulmoner sekestrasyon Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu |
| Yabancı cisim aspirasyonu | Fındık, şeker, küçük cisimler |
| Mukus tıkaçları | Mukus tıkacı (ameliyat sonrası, astım, sağ orta lob sendromu) Allerjik bronkopulmoner aspergillozis (ABPA) Bronkosentrik granülomatozis |
| Akciğer hilus bölgesinde büyümüş lenf bezlerii | Tüberküloz Histoplazmoz Sarkoidoz |
| Tümörler | Hava yolu adenomu Endobronşiyal teratom |
| 3. Bağışıklık yetmezlikleri | |
| İmmünglobulin eksiklikleri | Konjenital agamaglobulinemi Selektif IgG alt grup eksiklikleri Yaygın değişken bağışıklık yetmezlikleri IgA eksikliği ve ataksi telenjiektazi Selektif IgA eksikliği |
| Lökosit disfonksiyonu | Kronik granülomatöz hastalık |
| Kombine bağışıklık yetmezlikleri | Ağır kombine bağışıklık yetmezliği Di George sendromu Çıplak lenfosit sendromu CXCR4 mutasyonu (WHIM sendromu) CD40- CD40L eksikliği Diğer |
| Kompleman eksiklikleri | C3 eksikliği Ficolin-3 eksikliği |
| Kazanılmış bağışıklık yetmezlikleri | İlaçlar HIV Malnütrisyon Malignite Diğer |
| 4.Sekresyonların temizlenmesindeki sorunlar | |
| Anormal sekresyonlar | Kistik fibrozis |
| Siliyer disfonksiyon | Primer siliyer diskinezi |
| Bilinmeyen mekanizma ile gelişen | Young sendromu |
| Diğer nedenler | Santral sinir sistemi anormallikleri, kas güçsüzlüğü, zayıf öksürük |
| 5.Enfeksiyonlar | Çeşitli viral, bakteriyel ve mantar enfeksiyonları |
| 6.Akciğerlere tekrarlayan şekilde yiyecek, içecek ve salgıların kaçması (aspirasyon) | Nörolojik hastalıklar Vokal kord paralizisi Yutma disfonksiyonu Laringeal kleft Trakeoözafagiyal fistül Gastroözafagial reflü hastalığı |
| 7.Diğer | |
| Bronşiolitis obliterans | Post enfeksiyöz Post transplant- kronik rejeksiyon İnterstisyel akciğer hastalığı Diğer |
| Genetik hastalıklar | Yellow nail sendromu |
| Otoimmün ve bağ doku hastalıkları | Romatoid artrit Skleroderma Tekrarlayan polikondrit Trakeobronşiyal amiloidozis Marfan sendromu |
| Toksik gaz ve toz inhalasyonu | Amonyak Nitrojen dioksit Diğer irritan gazlar Sigara dumanı Talk Silika |
Bronşektazide gelişen akciğerlerde çoğunlukla solunum yollarının uç kısımları etkilenerek, bronş duvarlarında çeşitli derecelerde genişleme ve iltihaplanma görülür. Bazı bakteriler bu ortamda çoğalırlar ve akciğer hasarını artırırlar.
Bronşektazisi olan hastalar sıklıkla uzun süredir devam eden balgamlı öksürük ile başvururlar. Nefes darlığı, kanlı balgam görülebilir. Alevlenme dönemlerinde ara ara ateşle beraber balgam miktarında artma, balgamın renginde ve kıvamında artma izlenebilir. Akciğer alanlarının önemli bir kısmında, yaygın bronşektazi varsa, solunum yetmezliği görülebilir.
Hastalığın tanısı akciğer grafisi ve yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi ile konulur. Akciğer grafisinde bronşlar belirginleşmiş ve duvarları kalınlaşmıştır. Akciğer bilgisayarlı tomografilerinde ise bronşlar yanlarındaki damardan daha geniş, duvarları kalınlaşmış ve bazen içleri balgam ile dolu gözükürler.
Bronşektazili bir hasta ile karşılaşıldığında öncelikle altta yatan hastalığın teşhisi konmaya çalışılmalıdır. Bu nedenle önerilen testler aşağıdaki tabloda yer almaktadır.
Tablo 2: Bronşektazili çocuklarda yapılması gereken incelemeler
| 1. Akciğer grafisi |
| 2. Yüksek çözünürlüklü akciğer bilgisayarlı tomografisi |
| 3. Ter testi |
| 4. Tam kan sayımı, serum immünglobulinleri |
| 5. Bronkoskopi |
| 6. Balgam kültürü |
| 7. Solunum fonksiyon testlerinin ölçümü (>6 yaş çocuklarda) |
| 8. Aspirasyona yönelik değerlendirme için yutma değerlendirmesi |
| 9. Gastroösefageal reflü hastalığına yönelik baryumlu ösefagus grafisi, pH monitorizasyonu, endoskopi |
| 10. Ek tetkikler
* Kistik fibrozis geni mutasyon analizi * Bağışıklık yetmezliğine yönelik ileri tetkikler * HIV testi * Primer siliyer diskinezi tanısı için nazal nitrik oksit, nazal siliyer fırça örneğinde yüksek hızlı videomikroskopik değerlendirme, elektron mikroskopi ile silya yapısının değerlendirmesi ve/veya genetik test ile mutasyon aranması. |
Tedavi
Hastalığın nedeninin saptanması durumunda esas altta yatan hastalığa özgü tedaviler verilir. Bronşektazi hastalarında en sık kullanılan tedavi antibiyotiklerdir. Antibiyotikler, akut alevlenme sıklığını azaltmak ve tedavi etmek, yaşam kalitesini arttırmak, havayolundaki bakteri yükünü dolayısıyla eşlik eden iltihaplanmayı azaltarak akciğer fonksiyonundaki düşüşü önlemek için kullanılır.
Solunum yollarında genişlemiş bronşlardaki balgamların solunum yollarından temizlenmesi için çocuk solunum fizyoterapistlerinin planladığı bireysel teknikler ile solunum fizyoterapileri yapılmalıdır. Bazı solunum yoluyla uygulanan mukolitikler (balgam parçalayarak atılmasını kolaylaştıran ilaçlar) balgamın öksürükle atılmasını kolaylaştırır. Yıllık grip (influenza) aşılaması önerilmektedir. Ulusal aşı şemalarına göre kızamık, boğmaca, H.influenzae tip b (Hib) ve pnömokok aşıları da uygulanmalıdır. 23 valanlı pnömokok aşısının yapılması önerilmektedir.
Çocuklarda cerrahi yaklaşıma karar verirken çok titiz davranılmalıdır. Çocuğun yaşı, altta yatan hastalığın ne olduğu, bronşektazinin yaygınlığı ve tipi, geri kalan akciğer alanlarının durumu, solunum fonksiyon testleri ve çocuğun klinik bulgularının ağırlığı göz önünde tutulmalıdır. Nadir olarak ağır seyirli, kontrol edilemeyen, bölgesel hastalık ya da tekrarlayan ağır kanamaları olan hastalarda bronşektatik akciğer parçası (lob) cerrahi olarak çıkarılabilir. Kistik fibrozis veya primer siliyer diskinezi gibi ilerleyici akciğer hastalığı olanlarda lobektomiden kaçınılmalı, ancak bazı nadir durumlarda titizlikle karar verilmelidir.